Cardiologie pédiatrique : Réparer les coeurs malformés

Réparer les coeurs malformés

Chaque année, en Belgique, 1.200 bébés naissent avec une malformation cardiaque. Heureusement, il est possible de corriger la majorité d'entre elles et de permettre à ces enfants de mener une vie tout à fait normale !

C'est dès la troisième semaine de grossesse, souvent avant même que la maman ne se rende compte qu'elle est enceinte, que le petit coeur du foetus commence déjà à se former. ĞAu début, le coeur n'est qu'un simple tubeğ, explique le Pr Thierry Sluysmans, chef du Service de cardiologie pédiatrique. ĞIl va ensuite progressivement s'enrouler sur lui-même, se cloisonner en différentes cavités et se connecter aux autres organes voisins tels que les poumons.ğ Chez près d'un enfant sur cent, ce processus complexe ne se fait pas correctement et l'enfant naît avec une malformation cardiaque. Dans la moitié des cas, la lésion, minime, n'empêchera pas le coeur de fonctionner normalement. Dans l'autre, il sera indispensable de la Ğréparerğ.

Un accident de la nature
Comment expliquer ces Ğratésğ du coeur? ĞChez la plupart des enfants, il s'agit d'un simple accident de la natureğ, répond le Pr Sluysmans. ĞToutefois, dans certains cas, la malformation cardiaque accompagne une anomalie génétique ou chromosomique comme la trisomie 21.ğ Si un premier enfant naît avec une malformation cardiaque, faut-il craindre que les suivants en souffrent également? ĞLe risque est plus élevé (2 à 4% au lieu de 1%), mais un diagnostic prénatal est réalisé lors des grossesses suivantes, pour rassurer les parents ou, le cas échéant, s'assurer d'une prise en charge adéquate.ğ

Un diagnostic souvent précoce
Les malformations cardiaques sont de plus en plus souvent détectées avant la naissance. En effet, l'anatomie du coeur du bébé est déjà visible lors de l'échographie morphologique pratiquée à la 20e semaine de grossesse. Si pas, ce sont des signes caractéristiques qui donneront l'alarme, généralement lors de la première année de vie: nourrisson qui éprouve des diffi cultés à s'alimenter ou à grossir, enfant essouffl é à l'effort, etc. Parfois, certaines pathologies plus discrètes sont diagnostiquées plus tard.

Des traitements de pointe
S'ils étaient autrefois impuissants, les médecins disposent à présent de techniques de pointe pour corriger la plupart des malformations cardiaques.
Ils ont ainsi recours à la chirurgie classique, mais aussi au cathétérisme, une technique qui consiste à introduire par une veine ou une artère un petit tuyau qu'on fait monter vers le coeur et par lequel on insère de minuscules instruments. Grâce à ces deux techniques, les chirurgiens peuvent colmater des orifices anormaux ou en créer, dilater des vaisseaux, etc.
ĞCes opérations font toujours très peur aux parentsğ, souligne le Pr Sluysmans. ĞC'est pourquoi nous essayons de les soutenir et de les rassurer un maximum. Il existe bien entendu des risques mais les cas de décès sont heureusement rares et limités aux malformations les plus complexes. En outre, c'est un passage obligé, car le risque est bien plus élevé si on ne fait rien!ğ Les enfants récupèrent rapidement de l'opération. Ils restent généralement une semaine à l'hôpital, puis ils sont revus la semaine suivante et un mois plus tard. Ensuite, à part un contrôle régulier, ils mènent une vie tout à fait normale!

Quels types de malformations cardiaques ?
Il existe de très nombreux types de malformations cardiaques. Les trois plus courantes sont:
o des problèmes de communication (Ğshuntsğ): au lieu d'être séparés, deux cavités (ventricules ou oreillettes) ou vaisseaux sont reliés, ce qui entraîne un passage anormal du sang (entre les ventricules, par exemple);
o les cardiopathies cyanogènes: à cause d'un obstacle ou d'anomalies de vaisseaux, il se produit un mélange de sang non oxygéné (bleu) avec du sang oxygéné (rouge), qui donne à l'enfant un teint bleuté;
o des anomalies de fonctionnement des valves: ces Ğpetites portesğ ne s'ouvrent ou ne se ferment pas bien, laissant passer ou stoppant anormalement la circulation du sang.

Et à l'âge adulte ?
Depuis 2000, une consultation a été ouverte pour le suivi des patients devenus adultes. Elle est dirigée par le Pr Agnès Pasquet, cardiologue, au sein du Centre des cardiopathologies congénitales de l'adulte. ĞLes patients sont vus régulièrement afin de dépister la survenue de complications en lien avec leur malformation initialeğ, explique-t-elle. ĞC'est rare pour les cas simples, mais avec des pathologies plus complexes, certains problèmes, des troubles du rythme cardiaque, par exemple, peuvent se développer à long terme. Nous surveillons aussi de très près nos patientes lorsqu'elles tombent enceintes, car la grossesse représente une surcharge de travail pour le coeur.ğ

Plus d'infos / prise de rendez-vous : secrétariat de cardiologie pédiatrique - tél. 02 764 19 20

Article extrait du Saint-Luc Magazine n°28 (décembre 2013 - janvier 2014). L'article est également disponible en pdf via ce lien.